Дитячий геморагічний васкуліт

Дитячий геморагічний васкуліт

(Purpura shoenlein-henoch). Дитячий геморагічний васкуліт, або хвороба Шенлейна– Геноха, гостро розвивається інфекційно-алергічне захворювання з переважним ураженням мікроциркуляторного русла шкіри, суглобів, шлунково-кишкового тракту та нирок.

Геморагічний васкуліт клінічно характеризується підвищенням температури і різним поєднанням типових синдромів – шкірного геморагічного, суглобового, абдомінального та ниркового. Захворювання протікає гостро з можливим одужанням або рецидивами. Зустрічається як самостійна хвороба і як синдром геморагічного васкуліт а при інфекційних, ревматичних і гематологічних захворюваннях. Частота геморагічного васкуліт а у дівчаток і хлопчиків однакова, хворіють переважно діти молодшого та старшого шкільного віку.

Етіологія. Геморагічний васкуліт – це поліетіологічне захворювання, в розвитку якого має значення ряд ендогенних та екзогенних факторів. Велику роль відіграють інфекції. Захворювання частіше розвивається у дітей з хронічним тонзилітом, карієсом зубів, туберкульозною інфекцією. Нерідко геморагічний васкуліт починається через 1-4 тижні після ангіни, ГРВІ, скарлатини або іншого дитячого інфекційного захворювання. Поряд з інфекційним фактором можливими причинами геморагічного васкуліт а можуть бути вакцинація, лікарська непереносимість, харчова алергія, травма, охолодження. Певне значення має стан макроорганізму: реактивність дитини, спадкова схильність до алергічних хвороб.

Патогенез. Мікробний або інший причинний агент призводить до сенсибілізації організму, на тлі чого при впливі дозволяє фактора розвивається гіперергічними реакція, в патогенезі якої провідну роль відіграють зміна імунних механізмів і порушення системи згортання крові. Зміни стосуються як гуморального, так і клітинного імунітету з розвитком гіперчутливості за типом реакції Артюса і Санарелли – Шварцмана. При геморагічному васкуліт е виражені також аутоімунні процеси з утворенням імунних комплексів і фіксацією їх переважно на рівні vasa vasorum, що має особливе значення у формуванні гломерулонефриту. Запальні зміни і порушення проникності судинної стінки посилюють збільшується у хворих викид вазоактивних амінів – гістаміну, серотоніну, кінінів. Порушення системи згортання крові виявляються у вигляді внутрішньосудинної гіперкоагуляції – підвищення тромбопластінообразованія, наростання концентрації фібриногену, активації фібринолітичної системи. Підсумком ураження судинної стінки, порушення її проникності і зміни системи згортання крові є виражені мікроциркуляторні розлади з утворенням геморагії, у важких випадках – аж до вогнищ некрозу.

Патологічна анатомія. При геморагічному васкуліт е має місце системне ураження мікроциркуляторного русла, іноді в патологічний процес втягуються також дрібні артерії. Макроскопічні зміни проявляються у вигляді шкірних геморагії (рідко – геморагії та набряку тканин суглобових сумок), точкових або великих крововиливів і дрібних некрозів на слизовій оболонці травного тракту (частіше в тонкій і товстій кишках, червоподібному відростку). Запальний і деструктивний процеси можуть переходити на м’язову і серозну оболонки кишечника, що призводить до виникнення перитоніту. Нирки можуть бути зовні не змінені або мають макроскопічні ознаки, властиві дифузному гломерулонефриту.

Мікроскопічне дослідження виявляє деструктивні, деструктивно-продуктивні та продуктивні артеріоліти, капілляріти, венуліти з послідовним розвитком мукоїдного набухання, фібриноїдного і проліферативного зміни стінки судин з виходом у склероз уражених ділянок.

Клінічна картина. Типовими клінічними проявами геморагічноговаскуліт а є такі синдроми: шкірний, геморагічний, суглобовий, абдомінальний і нирковий. Захворювання починається гостро. У більшості хворих дітей температура підвищується до 38 – 39 `С, втрачається апетит, з’являється слабкість. Через 1-2 дні, а іноді в перші години хвороби з’являються шкірні висипання, припухлість і болючість суглобів, болі в животі. Рідше хвороба розвивається поступово, коли протягом 1-2 тижнів відзначаються нездужання, погіршення апетиту, субфебрилітет, після чого виявляються типові синдроми. У рідкісних випадках геморагічні висипання виникають раптово у дитини з хорошим самопочуттям і нормальною температурою.

Клініка може бути представлена ??тільки одним або кількома синдромами в різних поєднаннях. Клінічні прояви можуть бути яскравими і слабко виражені.

Найбільш характерним і провідним у постановці діагноз а є шкірний геморагічний синдром, який спостерігається у всіх хворих дітей. Шкірні висипання служать першим проявом геморагічного васкуліт а, хоча в ряді випадків вони з’являються на тлі суглобового або абдомінального синдрому. Висипання – мелкоточечние крововиливи, петехії, іноді – уртикарний і плямисто-папульозні елементи, які в динаміці перетворюються в геморагічне пляма. Висипання розташовуються симетрично на стопах, гомілках, стегнах, сідницях, разгибательной поверхні передпліч і плечей, в області уражених суглобів, закінчуючись зазвичай чіткою лінією відмежування геморагії від неушкодженої шкіри. І тільки у важких випадках висип розповсюджується на тулубі, обличчя, слизові оболонки; геморагії зливаються в великі ділянки, на місці яких може утворитися некроз. З 2-х діб після появи геморагічні висипання починають згасати, послідовно приймаючи синюшно-коричневий, коричневий, жовтий відтінок. Характерна риса шкірного синдрому – волнообразность висипань. Зазвичай спостерігаються 2 -4 і більше хвилі, тому при огляді хворого виявляються і свіжі, і згасаючі геморагії.

Другим за частотою є суглобної синдром. Ураження суглобів зазвичай носить симетричний характер. Зміни поширюються на кілька великих суглобів, переважно колінні, гомілковостопні, променезап’ясткові і ліктьові, рідше – плечові та дрібні суглоби кисті. Болі, набряк і гіпофункція суглобів утримуються протягом 2 – 3 днів, потім затихають. Однак, як і шкірний синдром, суглобовий синдром має хвилеподібний перебіг. Нерідко болі в суглобах бувають настільки сильними, що дитина плаче, не дає доторкнутися до суглобів і накрити себе ковдрою. У таких випадках суглоби знаходяться в зігнутому положенні, руху на них обмежені, але зі зникненням болів функція суглобів повністю відновлюється. Поряд з шкірних та суглобовим синдромами при геморагічному васкуліт е можуть спостерігатися м’язові болі і ангіоневротичний набряк.

Абдомінальний синдром є третім за частотою виникнення. У бурхливо протікають випадках геморагічного васкуліт а він розвивається хвилеподібно, одночасно з шкірних та суглобовим синдромами, але може виникнути і як перший симптом захворювання. Клінічними проявами абдомінального синдрому є болі в животі, блювота, іноді шлунково-кишкова кровотеча. Болі в животі з’являються раптово, носять нападоподібний характер і не мають чітко окресленої локалізації. Часто болі в животі інтенсивні, болісні, можуть супроводжуватися нудотою, блювотою, почастішанням стільця. Іноді в блювотних масах і калі виявляються прожилки крові. В окремих важких випадках спостерігається значна втрата крові з блювотою і стільцем. У момент больового приступу дитина турбується, кричить, на обличчі вираз страждання, положення вимушене – лежить на боці з приведеними до живота ногами. При ослабленні болів дитина продовжує лежати нерухомо, боячись зміною положення викликати новий напад. При огляді хворого живіт буває запалим або роздутим, при пальпації визначається розлита хворобливість області живота. При сильних болях нерідко дітибояться обстеження та щадять при пальпації живіт, тому може виникнути помилкова думка про гострий животі. Проте при вираженому абдомінальному синдромі необхідно спільне спостереження хворого педіатром і хірургом, так як геморагічний васкуліт у важких випадках може ускладнитися інвагінації або перфорацією кишечника.

Нирковий синдром спостерігається рідше, ніж інші типові клінічні прояви геморагічного васкуліт а. Він зустрічається при генералізованих його формах і приєднується тільки на 2-4-му тижні захворювання. Зазвичай у хворих відзначається помірна протеїнурія з мікрогематурією, які зникають на фоні лікування. Порушень ниркових функцій не буває. В окремих випадках спостерігається підгострий або хронічний гломеру-лонефріт з розвитком хронічної ниркової недостатності. Відзначено, що при хвилеподібне перебігу геморагічного васкуліт а і ранніх термінах появи змін в сечі нирковий синдром набуває затяжного тяжкий перебіг.

Лабораторні дані. У гострому періоді визначаються зміни периферичної крові, диспротеїнемія. На висоті клінічних проявів геморагічного васкуліт а, особливо у випадках з абдомінальним синдромом і гломерулонефритом, у більшості хворих збільшується ШОЕ (до 20 50 мм / год), відзначається помірний нейтрофільний лейкоцитоз, нерідко спостерігаються підвищення вмісту білка плазми і диспротеїнемія за рахунок підвищення альбумінової фракції. При гломерулонефриті, що протікає з нефротичним синдромом, кількість білка плазми зменшується, підвищується вміст холестерину. Зі зникненням клінічних симптомів всі показники крові нормалізуються.

Перебіг. Перебіг геморагічного васкуліт а може бути гострим, рецидивним і хронічним. У дитячому віці частіше спостерігається гострий перебіг хвороби з бурхливим розвитком хвилеподібним геморагічних висипань, суглобових і абдомінальних болів, а в ряді випадків – швидким приєднанням ниркового синдрому. Однак зустрічаються і легкі гострі форми геморагічного васкуліт а, що протікають у вигляді моносіндрома (зазвичай шкірного геморагічного) або поєднання двох синдромів. Одужання настає до кінця місяця. В даний час захворювання нерідко приймає рецидивуючий (до 3 міс) або хронічний перебіг. При хронічному перебігу загострення геморагічного васкуліт а спостерігаються нерідко протягом декількох років. Хронічний перебіг більш властиво варіантами захворювання з ураженням нирок, але може бути і у хворих без ниркового синдрому.

діагноз. діагноз геморагічного васкуліт а встановлюється на підставі: симетричних геморагічних висипань на кінцівках, рідко – на обличчі і тулубі; поли артрит а з інтенсивними болями у великих суглобах, не залишає суглобових деформацій; виражених нападоподібний болю в животі в поєднанні з блювотою, рідше – шлунково-кишковими кровотечами; помірної протеїнурії і мікрогематурії або гломерулонефриту з нирковою недостатністю, що виникли через 2 – 4 тижні після прояву інших симптомів геморагічного васкуліт а. Основний діагностичний критерій захворювання, що зустрічається у всіх хворих,-шкірний геморагічний синдром.

Диференціальний діагноз. У типових випадках діагноз геморагічного васкуліт а не становить труднощі. Однак при швидкому зникненні шкірного синдрому або появі типових висипань в пізні терміни може виникнути необхідність проведення диференціального діагноз а з ревматизмом, захворюваннями шлунково-кишкового тракту, гломерулонефритом.

При ревматизмі початковими симптомами також є лихоманка, полі артрит, помірний лейкоцитоз, збільшення ШОЕ, проте на відміну від геморагічного васкуліт а швидко приєднуються кардит, іноді – мала хорея. Абдомінальний синдром спостерігається при багатьох соматичних, інфекційних та хірургічних захворюваннях. Слід враховувати, що при геморагічному васкуліт е болі в животі не мають певної локалізації, відрізняються інтенсивністю, але періодично зникають;однак остаточний діагноз можливий тільки при появі шкірних висипів. На відміну від гломерулонефриту іншої етіології появи змін в сечі при геморагічному васкуліт е завжди передують шкірні зміни, болі в суглобах або животі.

Синдром геморагічних висипань, болю і набряклість суглобів на тлі підвищення температури спостерігаються іноді як початкові симптоми системного червоного вовчака, при якій є нехарактерні для геморагічного васкуліт а гематологічні та імунологічні зрушення: панцитопенія, феномен вівчакових клітин, високі титри антинуклеарних фактора в крові. Шкірний геморагічний синдром, болі в суглобах зустрічаються і при септичних станах, але у таких хворих відзначаються тривале підвищення температури, високий лейкоцитоз із зсувом вліво, велика геморагічна висипка без чіткої симетричної локалізації. Іноді шкірний геморагічний синдром зустрічається при лейкозах, для якого характерні зміни периферичної крові і стернального пунктату.

лікування. При призначенні лікування враховують локалізацію ураження, вираженість клінічних симптомів і можливі причини розвитку захворювання. Велике значення має дотримання суворого постільного режиму, особливо при шкірному геморагічному синдромі. Відзначено, що порушення постільного режиму призводить до появи нових висипань. Тільки через 2 тижні після зникнення висипання дитина, яка перебуває на строгому постільному режимі, перекладається на напівпостільний, а потім – на загальний. Необхідність призначення "ниркового" столу виникає тільки у хворих з вираженим гломерулонефритом; при сильних болях в животі протягом 2 – 3 днів дитина отримує щадну дієту, в інших випадках призначають загальний стіл. Широко застосовуються вітаміни (аскорбінова кислота, рутин, вітаміни групи В) та антигістамінні препарати (димедрол, діазолін або тавегіл).

При болях у суглобах або животі призначають знеболюючі засоби, анальгін, літичну суміш з амідопірину, новокаїну і димедролу. При наявності осередкової інфекції призначають антибіотики. Медикаментозна терапія надає позитивний ефект при геморагічному васкуліт е, протікає з обмеженими висипаннями і помірно вираженим суглобовим і абдомінальним синдромами. У гостро поточних випадках з бурхливим поширенням шкірних геморагії, вираженим суглобовим, абдомінальним синдромами застосовують засоби з протизапальною та імунодепресивну дію (індометацин, преднізолон). Індії-Тацине призначають у вікових дозуваннях при сильних хвилеподібних болях у суглобах. Преднізолон застосовують коротким курсом, максимальна добова доза становить 1 мг / кг. Максимальну дозу дають протягом 1-2 тижнів, потім дозу знижують і повністю відміняють через місяць. При важкому перебігу геморагічного васкуліт а з яскравими геморагічними проявами і зміною системи згортання крові вводять підшкірно гепарин по 200 – 300 ОД / кг 4 рази на добу до зникнення геморагічних висипань і кишкових кровотеч. При розвитку ревматичного гломерулонефриту призначається така ж терапія, як і при гломерулонефритах іншого генезу.

Прогноз. У більшості випадків прогноз сприятливий. Однак при генералізованих, важко протікають формах геморагічного васкуліт а з вираженим абдомінальним синдромом, а також у випадку розвитку хронічного гломерулонефриту може наступити летальний результат. Причиною смерті є перитоніт або хронічна ниркова недостатність.

Знайшли:

  • геморагічний васкуліт опухла нога і живіт
Комментирование на данный момент запрещено, но Вы можете оставить ссылку на Ваш сайт.