Етіологія, патогенез, клініка діагностика і лікування саркоїдозу, синдром Хеерфодта, синдром Лефгрена, хвороба Бека

Базовий матеріал Саркоїдоз

Саркоїдоз – системне захворювання невідомої етіології, якехарактеризується розвитком в різних органах продуктивного запалення з формуванням епітеліоїдноклітинних гранульом без некрозу з результатом в розсмоктування або фіброз.

Першовідкривачами цього захворювання були дерматологи. Перший випадок описаний як захворювання шкіри в 1869р. Гетченсоном (J. Hutchinson), який застосував назву "хвороба Мортімер" (за прізвищем одного з пацієнток). Клінічне поняття "саркоіди шкіри" ввів Капоші (M. Kaposi) в 1893 р., об’єднавши цією назвою пухлиноподібні шкірні ураження при різних захворюваннях. У 1899 р. з аморфної групи саркоідних пухлин шкіри по Капоші норвезький дерматолог Бек (С. Воеск) виділив захворювання шкіри, яке стали називати саркоідом Бека; саркоід, описаний Беком, при гістологічному дослідженні мав туберкулоідний структуру.

У 1934 р. на Міжнародному з’їзді дерматологів у Страсбурзі захворювання отримало назву хвороби Беньє-Бека-Шумана (ВВS), а в 1948 р. на конференції у Вашингтоні прийнята інша назва – саркоїдоз.

Досить довго саркоїдоз був рідкісним захворюванням. Останнім часом відзначається постійне зростання захворюваності та поширеності саркоїдозу у всьому світі. В даний час середній показник його поширеності в різних країнах становить від 10 до 20 на 100 000 населення. Саркоїдоз дещо частіше хворіють жінки (53-66%); вік більшості хворих (80%) становить 20-40 років, але хвороба може виникнути в будь-якому віці.

Етіологія саркоїдозу невідома. Передбачається, що саркоїдоз викликається зміненими – ультрамелкіе фільтрівними або зернистими формами мікобактерій туберкульозу. Поширена гіпотеза про поліетіологічною природу захворювання. Висувався і ряд інших гіпотез.

Патогенез. Властивий саркоїдоз продуктивний запальний процес з формуванням епітеліоідноклеточних гранульом виникає на тлі різко вираженого порушення імунітету, що проявляється придушенням Т-системи – зменшенням Т-лімфоцитів хелперів і активацією В-лімфоцитів.

Патологічна анатомія. Виділяється три патологоанатомічні стадії саркоїдозу: 1. прегранулематозная – альвеоліт, 2. гранулематозная, 3. фіброзна; може відбуватися розсмоктування гранульом.

Епітеліоїдноклітинні гранульоми можуть формуватися в будь-яких органах: лімфатичних вузлах, легенях, шкірі, печінці, селезінці, нирках, слинних залозах, очах, серці, м’язах, кістках, кишечнику, центральної і периферичної нервової системи та ін Найбільш часто уражаються внутрігрудного лімфатичні вузли (95%) і легені. У 25-30% виявляється поразка лише внутрішньогрудних лімфатичних вузлів, в 65% воно поєднується з ураженням легень і в 5% процес локалізується тільки в легенях.

Клініка. Початок саркоїдозу може бути безсимптомним, поступовим або гострим. Бессимптомное початок відзначається у 10% хворих і в 35% випадків захворювання виявляється при флюорографічному обстеженні. Найбільш часто (у 2 / 3 хворих) спостерігається поступове початок захворювання з мізерною клінічної симптоматикою: задишка при фізичному навантаженні, нерізко біль у грудях, між лопатками, сухий кашель, нездужання, слабкість, пітливість, втрата апетиту, субфебрильна температура, болі в суглобах, в попереку. Приблизно в 1 / 4 хворих захворювання починається гостро з короткочасного підвищення температури до 38-39оС, болю в суглобах, найчастіше в гомілковостопних, їх припухлості, появи вузлуватою еритеми, звичайно на передній поверхні гомілок. Зазначений симптомокомплекс при саркоїдозі внутрішньогрудних лімфатичних вузлів уражає синдрому Лефгрена (S. L

Також:

Комментирование на данный момент запрещено, но Вы можете оставить ссылку на Ваш сайт.