Оптікоміеліт – Вікіпедія

Оптікоміеліт

Оптікоміеліт (хвороба Девіка) – запальне демієлінізуючі захворювання, що характеризуєтьсяселективним ураженням зорового нерва (гострий і підгострий неврит) і спинного мозку (великий поперечний мієліт LETM). Оптікоміеліт вважався важким варіантом розсіяного склерозу (РС) і часто неправильно діагностується, як розсіяний склероз, але прогноз і лікування є різними. На даний момент, у зв’язку з виділенням специфічного маркера (NMO-IgG), який не зустрічається при розсіяному склерозі, і особливостями течії, – оптікоміеліт виділено в окрему нозологічну одиницю.

Особливий варіант РС описаний Девіка (Devic) в 1894 р. і отримав назву «оптікоміеліт Девіка». Хвороба Девіка – рідкісне аутоімунне захворювання ЦНС, в якій вогнища запалення і пошкодження мієліну зачіпають майже виключно оптичний нерв і спинний мозок (поперечний мієліт на рівні грудних, рідше шийних сегментів). Деякі автори поділяють синдром Девіка (як варіант РС) і власне хвороба (морфологічно та клінічно відмінну від РС). Інші вважають це синонімами одного й того ж захворювання. У літературі є повідомлення про те, що перед виникненням неврологічних симптомів мав місце продромальний період у вигляді лихоманки, інфекції та інших аутоімунних станів, таких як системний червоний вовчак, аутоімунний тиреоїдит, синдром Шегрена. Демієлінізуючі поразка зорових нервів і спинного мозку може відбуватися одночасно або послідовно. Виникає тимчасова сліпота, іноді постійна, в одному або обох очах. Також спостерігаються різна ступінь парезу або паралічу в ногах, втрата чутливості і / або дис-функція сечового міхура і кишечника внаслідок пошкодження спинного мозку. Повна клінічна картина хвороби може проявитися протягом 8 тижнів. Перебіг хвороби у дорослих частіше багатофазні з періодами загострення і ремісії і, на відміну від РС, тяжче. Патоморфологічні вогнища демієлінізації при цьому захворюванні близькі до РС, але іноді зустрічаються нетипові для останнього дифузні (лат. diffusio – розповсюдження, розтікання, розсіювання) запальні зміни з вираженим набряком тканини мозку і в рідкісних випадках – з геморагіями. Дані МРТ і аутопсії свідчать про можливість утворення бляшок не тільки в спинному мозку і зорових нервах, а й в перивентрикулярна білій речовині, рідко – в стовбурі мозку і мозочку. За даними МРТ, ураження спинного мозку носять більше некротичний характер і зачіпають не менше трьох сегментів. Недавнє визначення в сироватці крові хворих aquaporin-4 антитіл (AQP) (специфічних IgG) чітко диференціює оптіконевроміеліт від РС [3-5]. Крім цього, в клініці, на відміну від РС, початок захворювання припадає на більш старший вік, частіше хворіють жінки, і в спинномозковій рідині спостерігається плеоцитоз з підвищеним вмістом білка без олігоклональних антитіл. Повторні дослідження рівня специфічних IgG дозволяють спостерігати відповідь на лікування та в цілому моніторити захворювання.

На сьогоднішній день загальноприйнятого стандарту в лікуванні синдрому Девіка немає. Зазвичай застосовують симптоматичне та підтримуюче лікування. Можливе призначення кортикостероїдів. У лікуванні гострого демієлінізуючого енцефаломієліту використовують кортикостероїдні препарати, внутрішньовенне введення імуноглобуліну і метилпреднізолону.

Синдром Девіка в багатьох випадках призводить до летального результату. Гострий демієлінізуючих енцефаломієліт у частини пацієнтів закінчується повним або майже повним одужанням, в деяких випадках зберігаються залишкові явища. У важких випадках гострий демієлінізуючих енцефаломієліт також може призводити до летального результату.

Хвороба Девіка у дітей зустрічається рідко. На відміну від дорослих, у дітей клінічний перебіг захворювання однофазне, без рецидивів, при своєчасному початку прийому кортикостероїдів та імунодепресивну терапії відзначаєтьсясприятливий прогноз [7, 9].

Зміст [Правити] Основні дані

Багато аспектів патогенезу до цих пір не ясні. Основною мішенню для імунної реакції є аквапорін-4 (AQP4). Сироваткові антитіла, відомий NMO-IgG, зв’язуються з церебральними мікросудин, м’якою мозковою оболонкою, просторами Вихрова-Робіна. Аквапорін-4 знаходиться в відростках астроцитів або покриває ділянки судин не покритих астроцитарна ніжками, бере участь в утворенні гематоенцефалічного бар’єру, при ураженні, не може впоратися зі своєю функцією. Пошкодження астоцітов сприяє доступу інших імунних компонентів в ЦНС.

[Правити] Клініка, патоморфологічні зміни

Зазвичай, первинно, наступають порушення зору, у вигляді його зниження, аж до повної втрати, а через деякий час приєднується симптоми важкого поперечного мієліту – парапарези, тетрапарез, порушення функції тазових органів. Захворювання протікає частіше однофазний, рідко буває мультіфазним.

Патоморфологічна картина – демієлінізація в зорових нервах, важкі поразки (не менше 3 сегментів) аж до поширеного некрозу спинного мозку.

[Правити] Лікування

Існує специфічне лікування хвороби Девіка, раніше використовувалися препарати частково блокують В-клітини, такі як мітоксантрон, з появою в арсеналі ритуксимабу, було відзначено істотне стримування захворювання

Використовують симптоматичне лікування. У період загострення ефективний плазмаферез, також використовують глюкокортикоїди і імунодепресанти

[Правити] Примітки

Знайшли:

  • https://yandex ru/clck/jsredir?from=yandex ru;search;web;;&text=&etext=1830 62SQr7IEMGs5xev1La35HXjhylgczBTj2mpYluNzJ_XGYItwhYXmWMgeC15t1NzG 2bbc998d178db69ef14e7873ffa075b0120e1df5&uuid=&state=_BLhILn4SxNIvvL0W45KSic66uCIg23qh8iRG98qeIXme
Комментирование на данный момент запрещено, но Вы можете оставить ссылку на Ваш сайт.