Саркоїдоз (хвороба Беньє-Бека-Шаумана), EUROLAB, Дерматологія

Правила та умови участі в акції Саркоїдоз (хвороба Беньє-Бека-Шаумана)

Саркоїдоз (хвороба Беньє-Бека-Шаумана)– системне захворювання неясної етіології, патоморфологічну основу якого складає епітеліоподібно-клітинна грануломатозная структура без ознак казеозного некрозу.

Перший випадок саркоїдозу був описаний в Лондоні хірургом-дерматологом Джонатаном Хатчинсоном в 1877 році. Це був 53-річний хворий з великими безболісними пурпуровими дисками на шкірі рук і ніг. Він також страждав подагрою і помер від ниркової недостатності. У Хатчінсона була також інша пацієнтка – 64-річна жінка (місіс Мортімер), з чиєї історії хвороби він описав класичний хронічно поточний саркоїдоз з ураженням шкіри: «Множинність плям, вони зустрічаються групами, мають двосторонню симетрію, не мають тенденції до виразки або утворенню кірок , ці ознаки відрізняють цю хворобу від lupus vulgaris. -Для подання я волію називати її по імені однієї з пацієнток – хвороба Мортімер ».

Ернест Беньє (Франція) в 1889 році описав пацієнта з пурпурно-фіолетовим набряканням носа, який супроводжувався ерозією носової слизової і сірувато-синім набряканням вух і пальців. Він запропонував термін lupus pernio. Також в 1889 році норвезький дерматолог Цезар Бек на підставі гістологічних досліджень змін шкіри назвав хворобу «множинним доброякісним саркоїдоз шкіри». Бек також звернув увагу на множинне залучення органів, таких як шкіра, слизові оболонки і легені. Шумахер в 1909 році і Берінг в 1910 році відзначили ірит, що зустрічається при саркоїдозі шкіри, у той же час Хеерфордт – датський офтальмолог – описав класичне поєднання увеїту, лихоманки, збільшення привушних залоз у поєднанні з паралічем VII пари черепних нервів або без нього. Він вважав, що синдром відображає інфекцію (свинку) і тільки через 25 років увеопаротідную лихоманку пов’язали з саркоїдоз. Це був Свен Лефгрена, шведський грудної лікар, який встановив, що поєднання вузлуватою еритеми і двосторонньої лімфаденопатії коренів легень є ранній гострою формою саркоїдозу. Він також зазначив гістологічний ознака у цих пацієнтів – неказеіфіцірующуюся гранулему. У 1944 році Рейснер показав, що 60% хворих саркоїдоз мають негативну туберкулінову реакцію. Норвезька дерматолог Мортен Квейма виявив, що внутрішньошкірне введення убитої жаром суспензії саркоідних лімфатичних вузлів викликає утворення дрібних вузликів. Тест був згодом оновлений і популяризував американцем Луїсом Зільцбахом. Тест став називатися тестом Квейма – Зільцбаха. В даний час не використовується.

Саркоїдоз зустрічається по всьому світу і вражає людей будь-якого віку і рас. Його поширеність варіює залежно від географічного розташування і расової групи. Захворюваність саркоїдоз низька в Японії-0,3 на 100 тис. населення, середня в скандинавських країнах-20 на 100 тисяч, і висока в Австралії-92 на 100 тисяч. Значимість раси демонструє дуже низька поширеність захворювання серед корінних австралійців (аборигенів) і висока-серед афроамериканців (35,5 на 100 тис.), тоді як білі жителі США мають набагато меншу болючість-10,9 на 100 тис. Поразка серця типово для японців , lupus pernio – для афроамериканців, а вузлувата еритема-для європейців (3-5 на 100 тис.).

Панівні раніше погляди на саркоіди як прояв туберкульозної інфекції були розхитані дослідженнями В.Х. Василенко та інших вказали на:

принципова відмінність саркоідних гранульоми від туберкульозного горбика, що полягає у вираженому проліферативному характері і результаті в гіаліноз;

рідкість достовірного виявлення туберкульозних мікобактерій;

Автори прийшли до висновку, що саркоїдоз є самостійним захворюванням, що належать до захворювань ретикуло-ендотеліальної системи.

Ценайбільш раннє зміна в легенях, викликане, найімовірніше, альвеолярними макрофагами і Т-хелперами, що виділяють цитокіни. Принаймні, частина хворих легеневим саркоїдоз має олігоклональних локальну експансію Т-лімфоцитів, що викликає керовану антигеном імунну реакцію.

Утворенням цієї гранульоми управляє каскад цитокінів. Гранульоми можуть утворюватися в різних органах. Вони містять велику кількість Т-лімфоцитів. У той же час для хворих саркоїдоз характерне зниження клітинного і підвищення гуморального імунітету: в крові вміст Т-лифоцитов знижено, а В-лімфоцитів – підвищений або нормально.

Саме заміщення лімфоїдної тканини гранульомами призводить до лимфопении і анергії до шкірних тестів з антигеном. Анергия часто не зникає навіть при клінічному поліпшенні і обумовлена, імовірно, міграцією циркулюючих імунореактивних клітин в уражені органи.

Причина саркоїдозу залишається невідомою, незважаючи на проведені інтенсивні дослідження. Це відображає безліч факторів, які включають в себе гетерогенність проявів хвороби, відсутність точного визначення, нечутливість і неспецифічність діагностичних тестів і потенційне збіг клінічних ознак з іншими захворюваннями. Повідомлення про локальні спалахи саркоїдозу, професійний ризик і випадках контактних захворювань саркоїдоз припускають або передачу від людини до людини, або наявність загального агента в навколишньому середовищі. Вважають, що хвороба розвивається при поєднанні інгаляції невідомого патогена навколишнього середовища і його взаємодії з імунною системою людини. Спектр потенційних патогенів великий і виявляється різним в різних дослідження, іноді результати негативні. У цьому аспекті вивчалися Mycobacterium tuberculosis, атипові мікобактерії, безліч вірусів, включаючи віруси герпетичної групи, гриби і мікоплазми. Саркоїдоз потенційно може відображати алергічну реакцію на органічні або неорганічні агенти, що також широко вивчався, але без певних результатів. Цирконій і кремній здатні викликати локальні гранульоматозним реакції у чутливих індивідуумів, не викликаючи системного захворювання. Вдихання берилію викликає гранульоматозне ураження легень, не відрізняється від саркоїдозу. На гістологічному рівні гранульоми подібні, але розрізняються імунологічно. Викликане берилієм захворювання обмежено легкими. Незрозумілим поки при саркоїдозі є той факт, що хвороба частіше зустрічається серед некурящих людей.

Оскільки саркоїдоз розглядали як прояв аномального імунної відповіді, то був проведений інтенсивний аналіз ролі HLA. У дослідженні британських і голландських пацієнтів було встановлено, що DQB1 * 0201 володіє сильною захистом від важкого саркоїдозу, тоді як DQB1 * 0601 має протилежну дію. Крім того, DQB1 * 0201 був не тільки зв’язаний з синдромом Лефгрена, але також з прогнозом не прогресуючого перебігу захворювання. У великому американському дослідженні була проведена оцінка 736 випадків, доведених біопсією, з добре відповідної контрольною групою, і була показана зв’язок іншого локусу, а саме DRB1 * 1101. Це було більш очевидно для афроамериканців, ніж для білих з відповідним ризиком в 16% і 9% відповідно. Подальший аналіз показав, що певні аллели органоспецифічних. Так, DRB1 * 0401 була пов’язана з ураженням очей, DRB3 – з ураженням кісткового мозку, а DRB1 * 0101 – з гіперкальціємією (згодом було показано тільки у білих). Частково суперечливі дані зі США вказували, що для афроамериканців DQB1 – найбільш важлива аллель у визначенні ризику розвитку саркоїдозу. На більш високому специфічному рівні скандинавські дослідження документували значимість деяких рецепторів Т-клітин (TCR) в рідині бронхоальвеолярного лаважу у хворих з активним захворюванням. Такі пацієнти з обмеженим TCR-геном переважно мали експресію DRB1 * 0301 і менш часто – DRB3 * 0101. Аналіз зв’язків також включав регіон MHC класу III. Однак багатогени-кандидати в межах цього регіону при дослідженні не виявили асоціацій в одному з досліджень пошуку взаємозв’язків з TNF-альфа. Незважаючи на інтенсивні дослідження, не було знайдено асоціацій з іншими різновидами поліморфізму, зокрема з АПФ генотипом.

Таким чином, є тенденція до розуміння важливої ??ролі імунної відповіді людського організму, як визначальної в розвитку і проявах саркоїдозу.

Саркоїдоз проявляється переважно в літньому віці; частіше хворіють жінки.

При саркоїдозі уражаються вісцеральні органи: легені, кістки, суглоби, органи зору, залози внутрішньої секреції, лімфатичні вузли, нервова система. Найбільш частими специфічними проявами саркоїдозу служать медіастиніт і міліарні ураження легень (до 95% хворих). При рентгеноскопії визначаються збільшення і ущільнення внутрішньогрудних лімфатичних вузлів, посилена сітчастість легеневого малюнка і множинні вогнищеві затемнення. Характерні ураження кісток – множинний псевдокістозний остит (ostitis multiplex cystoides Н. В. Морозова-Юнглінга), що виявляється веретеноподібним потовщенням фаланг і мимовільними фрактура. Рентгенологічно виявляють округлі вогнища розрідження кісткової тканини.

Найбільш Популярні статті: Підписатися на розсилку

Хочете отримувати новини та поради від Eurolab щодня? Підпишіться на розсилку безкоштовно!

Блог доктора Гетьман О.І.

Сімейний лікар. Доктор-діагност (спеціаліст з усіх видів діагностики: лабораторний, радіологічна, клінічна).

Також в розділі

Алергічний дерматит виникає у хворих з підвищеною чутливістю до певної речовини – алергену. Етіологія і патогенез. Алергічний …

Епідермофітіди – вторинні алергічні висипання – утворюються внаслідок того, що гриб Tr. Mentagrophytes, варіант interdigitale, володіє сильними …

Це захворювання вважають важкою формою епідемічної пухирчатки новонароджених. Однак деякі автори поділяють його на окремі нозологічні форми ….

Всі заразні шкірні хвороби можуть розвинутися як професійні інфекційні захворювання за умови, що інфікування заразним матеріалом відбулося при …

Фурункул (лат. furunculus), чиряк – це стафилококковое гостре гнійно-некротичні запалення волосяного фолікула і навколишнього його сполучної тканини ….

До злоякісних захворювань шкіри, що походить з епідермісу і дерми, відносяться базаліоми, плоскоклітинний рак і меланоми. Базаліома Базаліома …

Серед дерматофітів мікроспорія є найбільш поширеним захворюванням, так як збудник її має значну вірулентністю і широко …

Панікуліт Вебера-Крісчен (синоніми: рецидивуючий панікуліт Вебера-Крісчен, панікуліт лихоманить рецидивуючий ненагнаівающійся, ідіопатичний …

Кропив’янка – поліетіологічним дерматоз, що проявляється мономорфной уртикарний сверблячої висипом, називають кропив’янкою. Виділяють гостру (у тому числі гострий …

Традиційно розрізняють хвороба Ходжкіна та неходжкінські лімфоми. Злоякісні лімфопроліферативні захворювання включають в себе пухлини В-клітинного, …

Довідник ліків Розділи медичної енциклопедії: Гіди по здоров’ю: Інші сервіси: Eurolab в соціальних мережах:

Торгова марка і торговий знак EUROLAB ™ зареєстровані. Всі права захищені.

Комментирование на данный момент запрещено, но Вы можете оставить ссылку на Ваш сайт.