Системна склеродермія у дітей, симптоми і лікування

Системна склеродермія у дітей, симптоми і лікування

Перший докладний опис склеродермії належить G. Lusitanus(1634) під назвою «щільна шкіра». Термін «склеродермія» був застосований Gintrac в 1847 р. У ті роки звертали увагу на склерозування переважно в шкірі.

Склеродермією хворіють особи різного віку. С. І. Довжанський в сочинському санаторії «Червоний штурм» спостерігав з 1962 по 1965 р. 115 дітей з різними формами склеродермії, що склало 2,9% всіх хворих шкірними захворюваннями. А. А. Студніцін зазначає, що склеродермія у дітей зустрічається нерідко, а за останні роки кілька почастішала. Клінічні форми склеродермії поділяють на обмежену (осередкову) і дифузну (генералізовану, або системну). До цих пір дискутується питання про взаємозв’язок осередкової і системної склеродермії. Так, Г. Я. Висоцький вважає їх різними, самостійними захворюваннями, в той час як, за А. А. Студніцін, системна і вогнищева склеродермія – єдиний процес.

Етіологія і патогенез. До теперішнього часу етіологія склеродермії залишається нез’ясованою, а патогенез недостатньо вивченим. Велике значення у формуванні склерозирующего процесу надають інфекційно-алергічної концепції.

З розвитком електронної мікроскопії і вірусології почастішали випадки виявлення продуктів життєдіяльності вірусів у крові і тканинах хворих склеродермією. J. Kudejko при електронно-мікроскопічному дослідженні м’язів, біопсірованной у хворих склеродермією, виявив клітинні включення, подібні вірусам. Г. І. Яковлєва описала внутрішньоядерні включення – овоїдні тільця в клітинах епідермісу, дерми, ендотелію судин, трактовавшиеся ними як результат впровадження вірусу. А. А. Студніцін виявив в ендотеліальних клітинах капілярів скупчення цитоплазматичних тубулоретикулярні структур, подібних парамиксовирусам або миксовирус (точного трактування, однак, не було отримано, тому що ці структури могли бути продуктами деструкції ендотеліальних клітин).

В останні роки обговорюється аутоагресивних (аутоімунна) концепція, яка грунтується на виявленні у хворих склеродермією високого титру антитіл протикорової, які не викликають нейтралізації вірусу, а утворюють, з’єднуючись з ним, патологічно активний імунний комплекс.

Збереження інфекційної здатності вірусу в таких комплексах переконливо пояснюється інкорпорацією геному вірусу в геном клітини. І. Г. Гусєва вважає склеродермію поліетіологічним захворюванням.

Важко перерахувати всілякі нейроендокринні, вісцеральні, обмінні порушення, що вважаються причетними до патогенезу цього важкого дерматозу. Описано численні випадки виникнень склеродермії у хворих з функціональними розладами околощітовідних, щитовидної, статевих залоз, гіпофізарно-надниркової системи, після травми, переохолодження. Вважають, що склеродермія може розвинутися як ортодоксальна алергічна реакція у відповідь на проникнення гетерогенних білків та освіта агресивних аутоантитіл. Цим, очевидно, пояснюються випадки виникнення склеродермії після вакцинації, переливання крові або введення лікувальних сироваток.

Так як основний патологічний процес розвивається в ендотелії судин і в складових елементах сполучної тканини, велике значення приділяють взаємозв’язку гіалуронової кислоти і гіалуропідази. Зменшення активності гіалуронідази призводить до набухання мукополісахаридів, фібриноїдної дегенерації і гомогенізації сполучнотканинних компонентів з гіперемією і запальним набряком, змінюються згодом индурацией і атрофією. Є. П. Сбітнєва зазначила достовірне зниження у хворих склеродермією активності кінінової системи незалежно від клінічної форми.

Клінічні спостереження свідчать про можливість виникнення сімейних випадків склеродермії. Серед хворих переважаютьособи з групою крові 0 (1), що побічно підтверджує генетичну обумовленість склеродермії. В останні роки встановлено ймовірність захворювання у осіб з певними генотипами HL-A. Вважають, що склеродермія відноситься до мультифакторіальних захворювань з полігенним спадкуванням. Реалізація спадкового нахилу відбувається при впливі численних подразників навколишнього середовища та порушення гомеостазу.

Останнім часом отримані дані про значення порушення імунних резервів гуморального і клітинного характеру.

Різноманітні ендокринні, обмінні, неврологічні і генетичні патологічні чинники, поєднуючись з шкідливою дією екзогенних факторів (травма, охолодження, радіаційний вплив), сприяють формуванню глибоких діспротеінеміческіх і аутоімунних процесів, що локалізуються в системі сполучної тканини не тільки шкіри, судин, а й внутрішніх органів.

До обмеженою склеродермії відносять полосовідние, плямисту (хвороба білих плям) і бляшкової. Системна склеродермія також має декілька варіантів.

Обмежена склеродермія. З’являється еритематозне отечное пляма, яка на ранніх стадіях розвитку має блідо-рожевий або рожево-ліловий колір. Межі осередків нечіткі, розміри варіюють від монети до долоні дорослого. Консистенція набряково-плотноватая. Поступово забарвлення плями в центрі блідне, набуває відтінок кольору слонової кістки, а по периферії зберігається рожево-синюшний ореол (бузкове кільце, lilac ring), патогномонічний для бляшкової склеродермії. З втратою запальної забарвлення вогнище ураження набуває плотноватие консистенцію, а потім стає зовсім щільним. Поверхня ураженої шкіри блискуча, малюнок її згладжений, волосся відсутнє, отвори фолікулів спали. Шкіра насилу збирається в складку, суха через відсутність пото-і салоотделения, чутливість значно знижена.

Далі хвороба протікає по атрофическому типу: бузкове кільце зникає, ущільнення шкіри стає менш вираженим, інфільтрат заміщується рубцевої сполучної тканиною (вторинна атрофія). Таким чином, в клінічному перебігу бляшкової склеродермії розрізняють 3 стадії: 1) запальний набряк, 2) ущільнення, 3) атрофія. Вогнища бляшкової склеродермії найчастіше розташовуються на тулубі, шиї, верхніх і нижніх кінцівках, рідше на обличчі.

В області особи, особливо на лобі, локалізується другий різновид вогнищевою склеродермії – полосовідная, або лінійна (стрічкоподібна). Ця форма захворювання особливо часто спостерігається у дітей. Процес також починається з еритематозних плями з поступовим переходом до стадії набряку, ущільнення та атрофії. Осередок ураження часто поширюється з волосистої частини голови, на чоло і спинку носа, нагадуючи рубець від удару шаблею (sclerodermic en coup de sabre). Вогнища склеродермії можуть розташовуватися вздовж кінцівок і в області тулуба по ходу нервових стовбурів або рефлексогенних зон Захар’їна – Геда. Поверхнево розташовані ділянки бляшкової або лінійної склеродермії регресують без помітної атрофії або залишають слабовираженной дисхромія. Але у більшості хворих дітей при обох формах склеродермії глибоко вражені підлеглі тканини (кістки, фасції, м’язи, сухожилля) з розвитком виразки і мутіляціі.

Хвороба білих плям характеризується формуванням депігментованих атрофічних плям різної величини, округлих або овальних обрисів з чіткими кордонами. Поверхня їх блискуча, зморшкувата, малюнок шкіри згладжений, Пушкова волосся відсутні. Консистенція плям злегка плотноватая, іноді тестоватая, вони облямовані еритематозно-пигментированним бордюром. Найбільш часта локалізація – шия, плечі, передпліччя, верхня частина грудей. Суб’єктивно – почуття стягування або легкого свербіння.

Дифузна, або системна, склеродермія. Захворювання зазвичай виникає після травми, стресовій ситуації, охолодження (з наступними ГВРІ, грипом, ангіною, простимгерпесом або оперізувальний лишай). У продромальному періоді нездужання, озноб, болі в м’язах, суглобах, безсоння, головні болі, підвищення температури, різка стомлюваність поєднуються з зблідненням і похолоданням шкіри обличчя, кистей і стоп.

Захворювання часто починається симптомами синдрому Рейно: судинні спазми, ціаноз, відчуття холоду, болі, оніміння, парестезії відзначаються одночасно з тугоподвижностью і хворобливістю суглобів кистей. Надалі відбувається ущільнення шкіри пальців рук, вона стає гладкою, натягнутою, холодної, набуває блідо-червоний або еритематозно-бурий відтінок. Пальці часто фіксовані в напівзігнутому положенні. Трофічні розлади полягають у зменшенні пототделенія, сухості, тріщинах і оніходістрофіі за типом оніхогріфоза.

При дифузної, системної склеродермії спочатку уражаються обличчя і кисті (акросклероз), а в подальшому – тулуб і кінцівки. У міру прогресування хвороби колір шкіри з білувато-сірого стає жовтуватим, Пушкова волосся випадає, ущільнення наростає. Пальці кистей і стоп загострюються і истончаются, шкіра фіксується до підлягає тканин, рухи в суглобах ускладнені. Напруженість і ригідність шкіри, її блідість, похолодання посилюються парестезіями, онімінням; видно телеангіектазії. Місцями шкіра лущиться, утворюються тріщини і виразки, розвиваються мутіляціі. Шкіра щільно спаяна з підлеглими м’язами та сухожиллями, пальці мають вигляд «барабанних паличок» або схожі на пальці трупа (склеродактилія). Надалі м’язи, сухожилля, кістки і нігті атрофуються, розвивається спастична, згинальних контрактура кистей.

В результаті склеротичного і атрофічного ураження шкіри, підшкірної клітковини і м’язів обличчя ніс загострюється, ротовий отвір звужується, стає складчастим, щоки западають, губи стоншуються. Особа стає амімічное, маскоподібним, однокольоровим (бронзовим). Нерідко в процес втягуються слизові оболонки рота, мови. Червона облямівка губ білястого кольору, лущиться, можуть бути тріщини і виразки. Спостерігаються розширення периодонтальної мембрани, атрофія десневого підстави, дужок зіву і язичка. Важко прийом їжі, ковтання. На волосистої частини голови атрофічний процес захоплює апоневроз, волосся випадає, видно множинні телеангіектазії, іноді виразки.

Три стадії хвороби: набряк, ущільнення і атрофія – підкреслюють клінічне схожість з обмеженими формами склеродермії. Однак при системній її формі на перший план, навіть у продромальному періоді, виступають ураження легень, серцево-судинної системи, шлунково-кишкового тракту, нирок та ендокринних залоз, м’язів, кісток, суглобів. Вісцеропатіі і плюрігландулярная ендокринні порушення можуть формуватися і без залучення шкіри або передувати їм, але частіше вони розвиваються одночасно.

Діагноз в період розвитку всіх клінічних симптомів не становить труднощів завдяки характерному увазі вогнищ ураження. У початковій же стадії осередкової бляшкової форми, коли є лише запальний набряк, діагноз складний і підтверджується гістологічним дослідженням. Також складно провести диференціальний аналіз при первинних проявах дифузної склеродермії, коли симптоми захворювання дуже нагадують хвороба Рейно.

Гістопатологія. А. А. Студніцін, вивчаючи ультраструктуру шкіри дітей, хворих склеродермією, виявив зміни епідермісу, дерми і капілярів, пов’язані зі стадією захворювання. Спочатку відзначається набряклість дерми з гомогенізацією і фібриноїдної дегенерацією сполучнотканинних компонентів. У дермі переважають капіляри з тонкою стінками, вакуолізірованние цитоплазмою ендотеліальних клітин і розширеними щілинами між ними. Надалі спостерігається потовщення стінок капілярів за рахунок гіпертрофованих ендотеліальних клітин, оточених багатошаровим футляром з перицитів і базальної мембрани. Колагенові волокна гомогенізований, розташовані пучками, місцями фрагментовані, периваскулярнихінфільтрація бідна, переважно лімфоцитарною-гістіоцитарно, з невеликою кількістю плазматичних клітин і мононуклеарів.

Лікування склеродермії. Дітям починають лікування із застосування вітамінів А, Е, С, сприяють нормалізації стану сполучної тканини. У зв’язку з пригніченням активності гіалуронідази використовують ферменти – лидазу, ронідаза і склоподібне тіло. При всіх формах склеродермії застосовують антибіотики, головним чином пеніцилін, який призначають тривало до 5000000 – 6000000 ОД на курс з урахуванням віку і маси тіла дитини. С. І. Довжанський і Н. А. Слесаренко лікують хворих обмеженою і дифузної склеродермією протеолітичними ферментами. Призначаються внутрішньом’язові ін’єкції кристалічного трипсину або хімотрипсину по 5-10 мг в 2 мл ізотонічного розчину натрію хлориду через 1 день, на курс 10-15 ін’єкцій. Протеолітичні ферменти вводять також за допомогою ультразвуку або електрофорезу (ізольовано або у поєднанні з парентеральним введенням).

Наявність ендокринних розладів у хворих склеродермією є показанням для призначення препаратів гіпофіза, щитовидної залози, прищитоподібних залоз, статевих гормонів. Внаслідок виражених змін мікроциркуляції при всіх формах склеродермії в комплексній терапії використовують судинорозширювальні засоби – компламин, нікошпан, ношпу, андекалік, депопадутін (калікреїн). У деяких хворих склеродермією зареєстрований терапевтичний ефект від застосування синтетичних протималярійних засобів (делагил, плаквенил, резохин).

У початкових стадіях захворювання, при явищах запального набряку, можуть призначатися глюкокортикоїди – преднізолон, урбазон, триамцинолон, дексаметазон – в невеликих дозах, як всередину, так і інтрадермального у вогнища ураження. Патогенетично обгрунтовано введення низькомолекулярних декстранів (поліглюкін внутрішньовенно по 500 мл 1 раз на 3-4 дні, на курс 6-7 вливань). Низькомолекулярні декстрани будучи гіпертонічними розчинами викликають збільшення обсягу плазми, знижують в’язкість крові і покращують її струм. Тіоловою сполуки мають здатність розщеплювати колаген, тому пропонують унітіол, який, поряд з поліпшенням загального стану, зменшує зону зростання вогнищ, щільність шкіри, забезпечує зникнення дисфагії, болю в суглобах, м’язах, покращує діяльність серця і печінки; повторні курси виявилися більш ефективними.

Різноманітні засоби фізіотерапії включають ультразвук, диадинамические струми Бернара, діатермія (місцеву і непряму), електрофорез і фонофорез лідазу, калію йодиду, іхтіолу, аплікації парафіну, озокериту, лікувальних грязей, сірководневі і радонові ванни. Корисні масаж, Оксиген-таласотерапія і лікувальна гімнастика.

Прогноз при обмежених формах склеродермії сприятливий. Захворювання закінчується одужанням. Дифузна, системна склеродермія протікає тривало, торпидно, з періодами ремісій, змінюваних рецидивом. Тому прогнозувати результат захворювання дуже складно. Хворі усіма формами склеродермії підлягають диспансеризації.

Матеріали по темі:

У моєї маленької доньки (2,5 р.) я виявила незрозумілу найняту шкірку навколо ануса і писи, сьогодні дерматолог поставив діагноз бляшкового склеродермія +

невже ураження бувають і на таких місцях? А якщо діагноз вірний то які можуть бути наслідки?

у моєї дочки така ж проблема, тільки не зрозуміло яка у вас склеродермія, напевно сістемная.Нам поставили змішану форму, оскільки аналіз з Німеччини показав по крові системний червоний вовчак, а за зовнішнім виглядом склеродермія.ДОЧКА боллеет три роки, лікувалися у фітотерапевта, так як офіційна від нас відмовилася або ми від них, але у дочки вражена вся ліва нога і сідниця повністю нам сказав фітотерапевт, що призупинити призупинили, а от відновити наврядтле.Но на велосипеді вона може їздити і хочет.Нужен конечтно тренажер.В НАШОМУ ВИПАДКУ КОНЕЧТНО ГОЛОВНЕ ЩО МИ І ВИ ХОДИТЕ І РАДІТИ СОЛНИШКУ.А МОЖЕ ЩЕ БУВАЮТЬ ЧУДЕСА, СПОДІВАЄМОСЯ ЩЕ НАТІБЕТСУЮ МЕДИЦИНУ

Моя дочка хворіє з 6 років зараз їй 10. Покращення немає хвороба все прогрессірует.Ездім раз на рік у місто Ліпецк.На очах дитина тает.А з таким захворюванням групу дають?

здрастуйте! в дитинстві перенесла склеродермію … скажіть будь-ласка, як можна восстанотіть зовнішній вигляд кінцівки (нога) після пренесенного захворювання, хочеться щоб ноги були однакові ….. чи існує це можливість і як це можна зробити (які фізичні навантаження можна застосовувати-йога, пілатес або що те ще й чи можна працювати з обважнювачами).

У дитячому віці зустрічається значно рідше, ніж вовчак та дерматоміозіти. Характеризується потовщенням і ущільненням сполучної тканини шкіри і внутрішніх органів. Колагенові волокна внаслідок хімічних змін сильно ущільнюються і збільшуються.

Як правило, зміни шкіри починаються на руках, пальцях, поступово поширюючись на обличчя, верхні кінцівки, тулуб і стегна. Шкіра напружена, щільна, товста, блискуча, зливається з підшкірним слоем.і тому не береться в складку. Цей напружений «панцир» обмежує руху, обличчя невиразне, бідне мімікою, напружене. Патологічні процеси в сполучній тканині стравоходу і кишечника викликають дисфагії і проноси. Іноді спостерігається і недостатність функції нирок. У крові часто виявляються антиядерні речовини.

Склеродермія хронічна і рідко проходить без наслідків; нерідко спостерігаються смертельні наслідки. Можна зробити спробу лікування імунодепресантами та стероїдами.

хворі які страждають склеродермією не одужують. ця хвороба хронічна! треба регулярно лікуватися під наглядом лікаря!

дівчинка 5 років захворіла після психічної травми. Пройшла 3 курси лікування, поліпшення поки немає.

Доброго дня моя дочка хворіє склеродермією з 7 років зараз їй 14 у ній вогнищева на нозі лежимо в Красноярську щороку поліпшення немає

Copyright © Жіночий інтернет-журнал Чорна Пантера, 2007-2010

Комментирование на данный момент запрещено, но Вы можете оставить ссылку на Ваш сайт.